杨志杰 王晓东
67 岁男性，因右下肢麻木半年余、右髂腰痛1 个月余入院。既往无神经纤维瘤病、放疗、多发病灶、椎管外病灶等病史。入院体格检查：神志清楚，右髂腰部、下腰部压痛，腰部活动受限；
右大腿前部麻木，感觉减退；
右髂腰肌肌力3级，右股四头肌肌力3级，右胫前肌肌力3级，右腓肠肌肌力3级，右踇趾背伸肌肌力3 级，右踇趾跖屈肌肌力3 级；
病理征未引出。腰椎MRI 平扫+增强示：腰2右侧椎旁见斑片样长T1、长T2信号，腰2椎管内见结节状信号影，经右侧椎间孔向椎旁延伸，明显不均匀强化，大小约1.9 cm×1.5 cm（图1A～C）。术前诊断为右侧腰2椎管内外沟通型肿瘤（神经源性肿瘤可能）。全麻下行旁正中肌间隙入路椎管内外肿瘤切除术。术中见肿瘤呈实性，质地韧，边界清，无包膜，血供中等；
显微镜下分块全切除肿瘤。术后病理示恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST），其中HE 染色显微镜下观察发现异型细胞呈卵圆形、短梭形，核分裂易见，瘤细胞呈巢状、束状分布，可见大片坏死，瘤组织呈浸润性生长；
免疫组化结果显示CKpan（灶+）、CK20（-）、CK7（灶+）、villin（点灶+）、EMA（灶+）、Desmin（-）、SMA（-）、H-caldesmon（-）、Calponin（-）、STAT6（-）、S100（+）、SOX10（-）、Ki67（约60%+）、Bcl-2（-）。术后右下肢麻木减轻，右侧髂腰部疼痛明显缓解，右下肢肌力基本正常，无手术并发症。术后2个月复查腰椎MRI 增强无复发（图1D），术后4 个月发现肺部转移，术后第19个月因呼吸衰竭死亡。
图1 原发性腰2 椎管内恶性周围神经鞘膜瘤手术前后影像
MPNST 是起源于周围神经鞘膜细胞或神经旁软组织且呈神经鞘细胞样分化的一类肿瘤，或继发于神经纤维瘤，除了有雪旺细胞，还有神经束衣的参与。MPNST 的发病率极低，约为0.001%，大多来源于坐骨神经、骶丛神经等椎旁神经较大的神经干，好发部位为躯干和四肢的近端以及头颈部，只有2%～3%的MPNST起源于脊神经。MPNST好发于20～50岁成人，儿童十分少见。研究发现有33%～50%的MPNST 和神经纤维瘤病相关，且这些病例的发病年龄更小、男性较多，好发年龄在28～36 岁，男女比例约为1.16:1。约10%的MPNST 和放疗有关。MPNST 的临床表现取决于肿瘤的占位范围。本文病例既往无神经纤维瘤病、放疗史、多发病灶及椎管外病灶等，诊断为椎管内原发性MPNST，主要临床表现为右下肢麻木、肌力减退以及右髂腰部疼痛。
MPNST 可以发生于身体的任何部位，其中四肢相对较多，但原发性椎管内MPNST临床十分罕见，诊断和治疗经验相对匮乏，临床容易误诊，因此术前影像学检查颇具临床意义：①MRI 对椎管内恶性神经鞘膜瘤的诊断准确率高于CT；
②椎管内恶性神经鞘膜瘤的典型影像学特征为形态不规则或浅分叶形，跨2个以上椎体，脊神经被包绕和椎间孔增大，浸润性破坏周围组织结构，CT 密度和MRI信号不均匀，增强分布不均匀。
目前，椎管内MPNST的首要治疗目的为手术切除肿瘤缓解对周围组织结构的压迫，尤其表现出恶性生物学行为的肿瘤，应尽早手术切除。MPNST的5年生存率在34%～52%，10年生存率在23%～34%，局部复发率在40%～65%，远处转移率在40%～68%。因此，术后辅以有效的放化疗尤为重要，但MPNST对放疗和化疗不敏感，部分病人术后放疗可以降低复发率。一般认为，化疗仅推荐在MPNST发生肺转移或其他全身转移时使用。本文病例术后4个月发现肺部转移，术后第19个月因呼吸衰竭死亡。
总之，MPNST 恶性度高，复发率高，易出现远处转移，对放化疗不敏感，预后不佳。对于其治疗，尽早手术全切除是共识，但肿瘤大多难以完整切除，尤其位于椎管内的MPNST，紧靠脊髓，需要术者拥有丰富的经验。术后的综合辅助治疗还缺乏统一的规范，因此其相关的病理分子分析以及相应的靶向、化疗、放疗的综合运用有待进一步研究，希望能改善椎管内MPNST的治疗效果。
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